Türkçe ve İngilizce özeti var.

Tez (Uzmanlık)--Uludağ Üniversitesi,2011

Kaynakça: 65-77 y.

Kolestatik hastalıklar yenidoğan ve erken çocukluk döneminde ciddi mortalite ve morbiditeye neden olan bir grup hastalıktır. Klinik ve histopatolojik bulguların genellikle özgül olmaması nedeniyle tedavi ve prognoz açısından farklılıklar gösteren bu hastalıklara tanı konulması güç olabilmektedir. Çalışmamızda kliniğimize yenidoğan döneminde kolestaz ile başvuran 25 kız (%35,7), 45 erkek (%64,2) 70hastanın başvuru yakınmaları, fizik muayene bulguları, laboratuvar tetkikleri, karaciğer biyopsisi bulguları incelenmiş ve klinik seyirlerine etki edebilecek faktörler araştırılmıştır. Hastaların 12'si (%17,1) biliyer atrezi, 22'si (%31,4) idiyopatik neonatal hepatit, 2'si (%2,8) metabolik hastalık, 2'si (%2,8) PFIC, 2'si (%2,8) safra kanalı hipoplazisi, 10'u (%14,2) enfeksiyöz ve 12'si (%17,1) de diğer grupta yer aldı. Hastaların en sık başvuru yakınması sarılık olup 65 hastada mevcuttu (%92,9). Fizik muayene bulgusu olarak sarılık hastaların hepsinde saptandı (%100). Hepatomegali ve asit metabolik hastalık grubundaki hastaların 2'sinde de görüldü. Diğer fizik muayene bulguları açısından anlamlı fark görülmedi. Biliyer atrezi hastalarının başlangıç sırasındaki ve izlemdeki en yüksek GGT düzeyleri daha yüksek saptandı. Biliyer atrezi hastalarının tanısında ultrasonografinin duyarlılığı %80 özgüllüğü % 64,3 olarak bulunurken, sintigrafinin duyarlılığı %100 özgüllüğü %75 olarak saptandı. Düşük doğum ağırlığı toksik nedenlere bağlı kolestaz grubunun hepsinde görüldü, aradaki fark istatistiksel olarak anlamlıydı (p=0,032). Toplam 40 (%57,1) hastanın biyopsi bulguları tanıları bakımından karşılaştırıldığında safra kanalı proliferasyonu biliyer atrezi grubunda daha sık görüldü ve diğer gruplara göre anlamlı bir fark vardı (p=0,021). Sonuç olarak, hepatobiliyer sistem patofizyolojisinin daha iyi anlaşılmasıyla son yıllarda kolestatik hastalıkların tanı spektrumu oldukça genişlemiştir. Yenidoğan döneminde kolestaz varlığında öncelikli olarak erken cerrahi tedavi gerektiren biliyer atrezinin diğer kolestaz nedenlerinden ayrılması gerekmektedir. Anahtar kelimeler: Neonatal kolestaz, neonatal hepatit, biliyer atrezi